线粒体性心肌病是指心肌细胞线粒体能量代谢障碍,导致能量即ATP产出减少而引发的心肌受损,出现相关并发症。其治疗主要有以下几点:
1、改善心肌细胞状态:线粒体性心肌病可并发心肌细胞凋亡、心肌细胞肥大,后期可出现明显心腔扩大、心力衰竭,应积极针对其并发症治疗,酌情应用利尿剂、强心剂改善心力衰竭、血流动力学。对于心腔明显扩大的患者,应酌情应用血管紧张素转化酶抑制剂、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等抑制心肌重构,改善患者病程;
2、抗心律失常治疗:对于线粒体性心肌病可能并发的一系列相关心律失常,应酌情应用胺碘酮、β受体阻滞剂等抗心律失常治疗。对于合并高危心律失常,如室性心动过速、心室颤动者,推荐埋藏式转复除颤器植入;
3、改善代谢:对于线粒体心肌病原发的能量代谢障碍缺乏有效治疗手段,一些心肌改善代谢药物,如盐酸曲美他嗪片,可能有一定治疗效果,推荐相关患者尝试应用;
4、纠正酸碱平衡:线粒体性心肌病还可能会并发代谢紊乱,包括电解质及酸碱失衡,治疗过程中应予严密监测,必要时予补充电解质及纠正酸碱失衡治疗,改善患者临床结局。
什么是线粒体心肌病
线粒体心肌病属于一种遗传病,美国心脏协会将其归类于原发性心肌病的一种。它与线粒体DNA的突变相关,DNA 损害后可导致ATP 传递障碍,可累积肌肉、神经系统。线粒体病、线粒体心肌病等的临床诊断困难,线粒体心肌病主要指线粒体功能异常累及心脏,该病的诊断主要依靠临床症状、实验室检查。该病的症状不典型,有部分患者会出现劳力性呼吸困难、心衰等症状。对于该病的治疗,因其症状、诊断都尚不明确,所以一般采取对症治疗,避免过度劳累、受凉、感染,积极早期治疗心衰、心功能不全,积极营养心肌、补充能量等。
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