什么是Alagille综合征?
Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道，并在1975年得到进一步阐述。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等，国外报道该病的发病率约为1/70，000。国内近年来开始关注该病，虽仍无发病率的资料，但研究发现其同样是我国儿童慢性胆汁郁积的重要原因之一。
Alagille综合征的治疗方法有哪些?
Alagille综合征目前没有特异性治疗方式，可以通过他汀类、考来烯胺、熊去氧胆酸等药物治疗缓解症状，对于肝功能失代偿者需及早进行手术治疗。
一、药物治疗
1、他汀类：如洛伐他丁、辛伐他汀、普伐他汀，可以有效降低患儿总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇，但其远期疗效有待观察。
2、考来烯胺：可用来治疗瘙痒症和高脂血症，对考来烯胺过敏、胆道完全闭塞者禁用。
3、熊去氧胆酸：能帮助改善胆汁淤积症状，对急性胆囊炎、急性胆管炎、胆道阻塞、经常性的胆绞痛发作、胆囊功能受损的患者禁用。
二、手术治疗
肝移植：长期严重胆汁淤积致肝功能失代偿，或瘙痒严重影响生活质量者可进行肝移植手术，肝胆系统以外存在难以控制的活动性感染、患有严重的心肺或其他重要脏器基础疾病者禁行肝移植手术。肝移植术后可能会出现免疫排斥反应，患者需终身服用免疫抑制剂。
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